Список тезисов на Национальный хирургический конгресс-2024 2 - 4 октября 2024г.
Текст тезиса Болезнь Кароли в Восточном Забайкалье России
Актуальность. По данным литературы частота болезни Кароли оценивается как 1 случай на 1 миллион населения. Диагностика болезни сложна, радикальное лечение –трансплантация печени. Материал и методы. С 1978 по 2017 годы по материалам двух клиник заболевание выявлено у 4 человек, при сокращающемся населении с 1200000 до 964000 жителей края. Анализированы результаты диагностики, лечения на месте и в центральных клиниках страны. Использованы доступные для своего времени методы визуализации и интраоперационной диагностики. Полученные результаты. Б-ной С., 14 лет, болен желтухой с детства. При РХПГ в клинике выявлены кисты гепатикохоледоха и внутрипечёночных желчных протоков, в просвете камни. При лапаротомии и холедохоскопии в протоках и кистах шлам, замазка, дренаж в протоки по Вишневскому. Направлен в ЦКБ № 1 МПС СССР, где выполнена резекция внепеченочных протоков с кистами, гепатикоеюностомия на выключенной по Ру петле и транспечёночная холангтостомия. Вскоре после выписки семья покинула регион. Б-ная М. в 1990 году в 10-летнем возрасте в ОКБ выполнена холецистэктомия и сформирован холедоходуоденоанастомоз. В 2006 году в клинике чрескожная траспечёночная холангиостомия, установлено кистозное расширение внутрипечёночных протоков всех сегментов печени. При лапаротомии и холедохоскопии диагноз подтверждён, из протоков удалён шлам, замазка и 102 камня различного размера, дренаж в протоки. ХДА непроходим для эндоскопа. После операции наблюдалась на протяжении 11 лет, от поездки в специализированную клинику отказалась. Б-ная С., 34 лет оперирована в клинике по поводу желтухи. При интраоперационной холедохоскопии установлено кистозное расширение внутрипечёночных протоков только левой доли печени, в просвете замазка, песок, в гепатикохоледохе два полипа размером !,5 и 2 см, иссечены. Протоки дренированы. Гистологическое заключение: железистые полипы с пролиферацией. Телеконсультация с гепатологическим центром, рекомендована госпитализация, но больная от поездки отказалась. Наблюдается по сей день. В послеоперационном периоде всем 3-м больным продолжалась санация протоковой системы гипохлоритом натрия, метрогилом по патенту РФ № 2277916 на протяжении 8 суток. Б-ная Б., 35 лет обследовалась в гастроэнтерологическом отделении клиники по поводу желтухи с 1998 г. в 2004 году выполнена лапароскопическая холецистэктомия. Перенесла панкреатит. В 2010 г. при МСКТ обнаружено в левой доле печени кистозное расширение внутрипечёночных протоков (болезнь Кароли), правая доля интактна. В 2012 году в РНЦХ им. Б.В.Петровского выполнена эндоскопическая папиллосфинктеротомия и затем левосторонняя бисегментэктомия (S2+S3). Отдалённый результат удовлетворительный. Обсуждение. Смешанный характер желтухи, начало заболевания в раннем детском возрасте – все это должно насторожить врача на наличие врожденной патологии желчевыводящей системы в виде кистозного расширения внутри- или внепеченочных желчных протоков. Три наших наблюдения не дают оснований говорить о наследственном характере заболевания. У четвёртой последней пациентки аналогичное заболевание диагностировано у младшей сестры уже в другом регионе. Выводы и рекомендации. Обследование и лечение пациентов с болезнью Кароли целесообразно выполнять в специализированных гепатологических клиниках.
Отменить