Список тезисов на Национальный хирургический конгресс-2024 2 - 4 октября 2024г.
Текст тезиса Современные подходы к хирургическому лечению детей с врожденной ангиодисплазией кишечника
Актуальность. Врожденная ангиодисплазия (или сосудистая мальформация) кишечника - редкое заболевание, при котором порочное развитие сосудов кишечной стенки возникает внутриутробно и проявляется кишечными кровотечениями и анемией. Единственным методом радикального лечения больных с ангиодисплазией (при неэффективности малоинвазивных методик) является резекция пораженного сегмента кишки. Однако, оперативные вмешательства сопряжены со значительными интраоперационными трудностями и высоким риском послеоперационных осложнений. В современной литературе представлены публикации с анализом результатов лечения небольших когорт пациентов или с единичными клиническими наблюдениями и до настоящего времени не разработано единого алгоритма лечебной тактики. Целью исследования являлось изучение клинических, эндоскопических, рентгенологических и гистологических характеристик сосудистых мальформаций кишечника у детей и анализ результатов хирургического лечения. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ детей, находившихся на лечении с 1995 по 2024 гг. Основными жалобами у всех пациентов были гематохезия и/или рецидивирующие кишечные кровотечения. Применялись различные методы диагностики: эндоскопические, лучевые, морфологические, а также магнитно-резонансная томография и радиоизотопная сцинтиграфия. В качестве хирургических опций, помимо резекции кишечника, применялись склеротерапия и электрокоагуляция мальформаций. С 2012г. назначалась антипролиферативная терапия Сиролимусом. Результаты. В исследование включены 19 пациентов (8 мальчиков и 11 девочек), в возрасте от 8 мес. до 17 лет, Ме = 8 лет [2-13]. Дебют заболевания варьировал от 2 месяцев до 9 лет. Диагностированы различные варианты ангиодисплазии - с локализацией в толстой (12/63%) и тонкой кишке (3/15,8%), сочетанное поражение тонкой и толстой кишки (4/21%). У каждого второго пациента мальформация локализовалась в прямой и сигмовидной кишке (10/52,6%). Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела кишки, до 5 см) диагностирована у 4 детей (21%), диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов более 5 см) - у 12 (63%), генерализованная ангиодисплазия (системный ангиоматоз с сочетанным поражением других органов и систем) – у 3 (16%). Оперированы 12 больных (63%), из них однократно - пятеро. Два и более вмешательств перенесли 7 пациентов, Ме = 4 [2,5 - 4,5] (максимально - 8 операций у одного пациента). Повторные резекции кишечника и/или наложение кишечных стом выполнялись детям с послеоперационными осложнениями. Двоим пациентам планово наложена сигмостома, назначен Сиролимус и через 6-12 месяцев выполнена радикальная операция. Одному пациенту, ранее многократно оперированному, закрытие трансверзостомы выполнено после года терапии Сиролимусом. Послеоперационных осложнений у детей, находящихся на терапии Сиролимусом, не было. Обсуждение. Радикальные хирургические вмешательства при ангиодисплазии кишечника зачастую сопровождаются тяжелыми осложнениями в виде массивного интраоперационного кровотечения, представляющего непосредственную угрозу для жизни больного, и несостоятельности кишечного анастомоза в послеоперационном периоде. Применение этапного хирургического лечения с превентивной терапией Сиролимусом позволяет влиять на риск неблагоприятных исходов и снизить частоту осложнений. Выводы. Первый опыт этапных оперативных вмешательств с предоперационной терапией Сиролимусом у детей с ангиодисплазией кишечника показывает обнадеживающие результаты. Учитывая редкость данной патологии, требуется дальнейшая систематизация и анализ данных из разных лечебных учреждений, что позволит разработать наиболее эффективную и безопасную тактику ведения пациентов с ангиодисплазией кишечника.
Отменить