Список тезисов на Внеочередной XV Съезд РОХ совместно с IX Съездом московских хирургов 24 - 26 октября 2023г.
Текст тезиса Лечение и профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у больных с хроническими миелопролиферативными заболеваниями

Актуальность. Хронические миелопролиферативные заболевания осложняются массивной спленомегалией и в 10-20% случаев тромбозом вен портальной системы, что приводит к развитию венозных каверном в области ворот печени и селезёнки, варикозу пищевода и желудка. Риск кровотечения обуславливает первоочерёдность лечения варикоза пищевода и желудка, до назначения эффективной противотромботической терапии.
Тромбоз воротной вены препятствует выполнению рентгенэндоваскулярных вмешательств и операции портокавального анастомоза. Выполнение эндоскопического лигирования, гастротомия с прошиванием кардиоэзофагеальных вен у данной категории больных не исключают рецидива варикоза из-за наличия множества коллатералей от увеличенной селезёнки. В связи с этим определяются показания для выполнения спленэктомии.
Материалы и методы. В хирургическом отделении ФГБУ НМИЦ гематологии с 2012 по 2022 гг. прооперировано 59 пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями: истинная полицитемия n=24 (40%), эссенциальная тромбоцитемия n=7 (11,67%), первичный миелофиброз n=23 (38,33%), неклассифицируемые хронические миелопролиферации n=5 (8,33%). 
Мутационный статус распределился следующим образом JAK2 V617F n=51 (85%), СALR n=3 (5%) и MPL n=0 (0%), n=3 (5%) мутаций не выявлено, n=2 (3,33%) мутационный статус не определялся.
Маркеры наследственной тромбофилии выявлены у 48 (80%) пациентов, у 5 (8,33%) мутаций не выявлено, у 6 (10%) полиморфизм генов свертывания не определялся. 
Варикозные вены пищевода и желудка выявлены у 53 пациентов (88,33%), ВРВ желудка n=6 (10%). 
У 49 (81,67%) пациентов отмечался тотальный тромбоз сосудов портальной системы, у 1 (1,67%) изолированный тромбоз селезеночной вены, у 9 (15%) пациентов с ВПГ без тромбоза сосудов портальной системы. Основными показаниями к выполнению оперативного вмешательства являлись многократные эпизоды желудочно-кишечного кровотечения с высоким риском развития рецидива, цитопенический синдром, а также гигантская спленомегалия.
Спленэктомия выполнена у 20 (33,33%) пациентов: 12 с тотальным тромбозом портальной системы, 1 пациента с изолированым тромбозом селезеночной вены, и 7 пациентам без тромбоза. 
Спленэктомия и гастротомия с прошиванием варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполнена у 39 (65%) пациентов: у 37 пациентов с тотальным тромбозом сосудов портальной системы и 2 пациентам без тромбоза.
Результаты. Средняя кровопотеря при выполнении оперативного вмешательства составила 1947 мл. 
В раннем послеоперационном периоде отмечались осложнения: внутрибрюшные кровотечения n=4 (6,67%), желудочно-кишечные кровотечения отмечены n=2(3,33%) пациентов, жидкостные скопления в левом поддиафрагмальном пространстве n=15 (25%). Тромбоз глубоких вен нижних конечностей n=3 (5%), тромбоз коллатералей вен портальной системы n=2 (3,33%). Тромбоцитоз в ряде случаев достигал до 3644 10*9л в связи с чем проводилась антикоагулянтная, антиагрегантная и циторедуктивная терапия в индивидуальных дозах.
Контрольные ЭГДС выполнялись через 3-6 месяцев.  В отдаленном послеоперационном периоде ЭЛ потребовалось 7 (11,67%) пациентам. За период наблюдения (n=10 лет) умерло 3 пациента (5%) из-за трансформации хронического миелопролиферативного заболевания в острый лейкоз.

Выводы и рекомендации. Спленэктомия и гастротомия с прошиванием ВРВ пищевода и желудка является вынужденной, а порой даже единственно эффективным методом хирургической коррекции ВПГ и профилактики кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у пациентов с ХМПЗ. Однако выполнение оперативного вмешательства связано с высоким риском осложнений, требующее персонифицированного и мультидисциплинарного подхода в планировании оперативного вмешательства и надлежащего проведения сопроводительной терапии в пред- и послеоперационных периодах, что может улучшить продолжительность и качество жизни пациентов.